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健康 脑积水 脑室
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第四脑室孔闭塞综合征

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Dandy-Walker综合
第四脑室孔闭塞综合征（非交通性脑积），又称Dandy-Walker畸形、Dandy-Walker综合征。 第四脑室中间孔或侧孔为先天性纤维网、纤维带或 囊肿 所闭塞； 枕大池 被先天性脑脊膜膨出、小脑异位或脑膜感染粘连所阻塞，以及颅后窝中线肿瘤可造成程度不同的脑积水。
中文名
第四脑室孔闭塞综合征
外文名
The fourth ventricle hole block syndrome
别    名
Dandy-Walker畸形、Dandy-Walker综合征
类    型
非交通性脑积

目录

  1. 1 临床表现
  2. 2 诊断和鉴别诊断
  3. 3 特点
  4. 4 症状
  5. 5 治疗

临床表现

播报
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Dandy-Walker畸形多于生后6个月内出现脑积水和颅压增高，亦可伴有小脑性共济失调和颅神经麻痹。梗阻性多见于颅后窝肿瘤，表现为进行性颅压增高、小脑性共济失调和颅神经损害症状。CT可见第四脑室以上脑室系统对称性扩大、脑水肿和颅后窝占位征象。

诊断和鉴别诊断

播报
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诊断较为困难，主要与其他非交通性脑积水鉴别。
1．先天发育异常(congenital aplasia) 包括第四脑室中孔或侧孔闭塞或第四脑室内囊肿形成。此症脑积水征象多于婴幼儿期即可出现，表现为头颅进行性增大，卤门晚闭或扩大、骨缝分离，患者表现哭闹、烦躁不安，甚至惊厥抽风等。单从CT图像上很难区分是室孔抑或囊肿闭塞，须依赖脑室造影鉴别。前者为脑室内均充盈造影剂，后者囊肿内无造影剂进入而呈充盈缺损状。无论为何种闭塞所致，均应及早手术治疗为宜。
2．第四脑室囊虫闭塞 多发脑囊虫病易于诊断，脑室型单发者诊断困难。第四脑室囊虫多呈囊状，其与第四脑室先天囊肿形成鉴别困难。但前者多"米猪肉"食用史和绦虫节片排出史，血HIA多为阳性，抗囊虫治疗后脑积水可缓解或消失。
3．颅后窝肿瘤(tulnor of posterior cranial fos-sa) 中线肿瘤 脑积水 发生较早，以 髓母细胞瘤 、 血管网状细胞瘤 及 室管膜乳头状瘤 多见。小脑半球及桥小脑角肿瘤脑积水于晚期出现。除有 脑水肿 表现外，尚有小脑症状和颅神经麻痹症状，第四脑室受压移位或闭塞。
4．其他 中脑导水管畸形或炎性粘连引起的 脑积水 仅见第三脑室和侧脑室扩大，而第四脑室正常。交通性脑积水脑室、基底池和蛛网膜下腔均扩大。

特点

播报
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第四脑室孔闭塞综合征的主要特点是：①四脑室呈囊状或憩室样扩大;②小脑蚓部的下部发育不全、两小脑半球及蚓部被上述囊状物推向上外方;③四脑室正中孔、两侧孔可一开一闭或均闭锁;④导水管及各脑室均明显扩大。临床表现与一般阻塞性脑积水无异。需手术治疗。可行枕下开颅术，在相当正中孔处切除部分囊壁，沟通囊腔与蛛网膜下腔，解除脑积水。必要时行分流术。

症状

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临床症状与阻塞性脑积水无异。个别患儿枕部显著宽广、向后隆起，枕外粗隆位置明显高于正常，横窦位置也相应升高。脑室造影常显示颅后窝存在囊性肿物。
Dandy-Walker畸形是由于胚胎6～10周时菱脑发育障碍引起前髓帆发育不良、四脑室出口闭锁或正中孔延迟开放、小脑发育异常和小脑蚓部发育不良，四脑室扩张。MRI的典型表现为小脑蚓部缺如或发育不良，小脑半球发育不良，扩大的四脑室与大枕大池构成后颅窝囊肿。天幕上抬，脑干受压、导水管变形，脑室扩张积水。此病应与后颅窝蛛网膜囊肿及大枕大池鉴别。后颅窝蛛网膜囊肿的四脑室受压变形，无小脑发育畸形。大枕大池不与四脑室相通且四脑室形态正常，其特征为扩大的枕大池和完整的小脑蚓部。

治疗

播报
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应施行枕下开颅术。于相当于正常中孔处切除部分囊壁，使囊腔与蛛网膜下腔相通，解除脑积水。如症状不见好转则可行脑脊液分流术，将脑脊液分流入心房或腹腔，以免因幕上幕下压力悬殊过大而形成脑疝。
 
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