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- 外文名
- congenitalatresiaofbiliarytract
- 就诊科室
- 儿科
- 常见症状
- 黄疸
- 又 称
- 胆道闭锁，新生儿先天性胆道闭锁
病因
播报
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近年发现：①第一次排出的
胎粪
常是正常色泽，提示早期的胆道是通畅的。个别病例在出现灰白色粪便之前，大便的正常颜色可以持续2个月或更长时间，
肝门
区域的肝内胆管亦是开放的。以上现象提示，管腔闭塞过程是在出生之后发生和进展的。②特发性新生儿胆汁郁积的
组织学
特征具有
多核巨细胞
性变，有的病例曾作多次肝脏
活组织检查
，先为
新生儿肝炎
，后发展为胆道闭锁，尤其在早期（2-3个月前）作活检者。③从肝外胆道闭锁病例所取得的残存胆管组织作
病理检查
，往往发现有炎性病变，此概念是新生儿肝炎与胆道闭锁属于同一范畴，是一种新生儿梗阻性
胆道疾病
，可能与遗传、环境和其他因素有关。因而，胆道闭锁与新生儿肝炎两者的鉴别非常困难，且可以同时存在或者先为肝巨细胞性变而发展为胆道闭锁。原发病变最可能是
乙型肝炎
，它的抗原可在血液中持续存在数年之久。因此母亲可为慢性
携带者
，可经胎盘传给胎儿，或胎儿吸入母血而传染在
病毒感染
之后，肝脏发生巨细胞性变，胆管上皮损坏导致管腔闭塞，炎症也可产生胆管周围
纤维性
变和进行性胆道闭锁。
临床表现
播报
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胆道闭锁的典型病例婴儿为
足月产
，大多数并无异常，粪便色泽正常，
黄疸
一般在生后2-3周逐渐显露，有些病例的
黄疸
出现于生后最初几天当时误诊为生理性
黄疸
。粪便变成棕黄、淡黄米色，以后成为无
胆汁
的陶土样灰白色。但在病程较晚期时偶可略现淡黄色。
尿色
较深将尿布染成黄色。
黄疸
出现后，通常不消退且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，可因
瘙痒
而有抓痕有时可出现
脂瘤
性
纤维瘤
，但
不常见
。个别病例可发生
杵状指
或伴有
发绀
。肝脏肿大，质地坚硬脾脏在早期很少扪及，如在最初几周内扪及肿大的脾脏，可能是肝内原因随着疾病的发展而产生门静脉高压症。在疾病初期婴儿全身情况尚属良好，但有不同程度的
营养不良
，身长和体重不足时常母亲叙述婴儿显得兴奋和不安。疾病后期可出现各种
脂溶性维生素
缺乏现象，
维生素D
缺乏可伴发佝偻病串珠和阔大的
骨骺
。由于
血液动力学
状况的改变，部分
动静脉短路
和周围
血管阻力
降低在
心前区
和
肺野
可听到高排
心脏杂音
。
检查
播报
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现有的实验方法较多但
特异性
均差。胆道闭锁时，
血清总胆红素
增高。
碱性磷酸酶
的异常高值对诊断有参考价值。Υ-谷氨酰转酶高峰值高于300IU/L呈
持续性
高水平或迅速增高状态。5′
核苷酸酶
在胆管增生越显著时水平越高，测定值>25IU/L，
红细胞
过氧化氢
溶血
试验方法较为复杂，若溶血在80%以上者则属阳性。
1.血清胆红素的动态观察
2.超声显象检查
若未见胆囊或见有小胆囊（1.5cm以下）则疑为胆道闭锁。若见有正常胆囊存在，则支持肝炎，如能看出肝内胆管的分布形态，则更能帮助诊断。
3.99mTe-diethyliminodiaceticacid（DIDA）排泄试验
近年已取代131碘标记
玫瑰红
排泄试验有较高的
肝细胞
提取率，优于其他物品。可诊断由于
结构异常
所致的胆道部分性梗阻，如
胆总管囊肿
或肝外胆管
胆道造影
狭窄，发生完全梗阻时，则扫描不见肠道显影，可作为重症肝内胆汁郁积的鉴别。在胆道闭锁早期，肝细胞功能良好，5分钟显现肝影，但以后未见胆道显影，甚至
24小时
后亦未见肠道显影，当新生儿肝炎时，虽然肝细胞功能较差，但肝外胆道通畅因而肠道显影。
脂蛋白-X是一种
低密度脂蛋白
，在
胆道梗阻
时升高。据研究，所有胆道闭锁病例均显升高，且在日龄很小时已呈阳性。新生儿肝炎病例早期呈阴性，但随日龄增长也可转为阳性。若出生已超过4周而Lp-X阴性，可除外胆道闭锁，如>500mg/dl，则胆道闭锁可能性大。亦可服用
消胆胺
，比较用药前后的指标，如含量下降则支持
新生儿肝炎综合征
的诊断，若继续上升则有胆道闭锁可能。
5.胆汁酸定量测定
最近应用于血纸片血清
总胆汁酸
定量法，胆道闭锁时血清总胆汁酸为107-294μ
mol/L
，一般认为达100μmol/L都属郁胆。同年龄无
黄疸
，
对照组
仅为5-33μmol/L，平均为18μmol/L，故有诊断价值。尿内胆汁酸亦为早期筛选手段，胆道闭锁时尿总胆汁酸平均为19.93±7.53μmol/L，而对照组为1.60±0.16μmol/L，较正常儿大10倍。
6.胆道造影检查
ERCP
已应用于早期鉴别诊断，造影发现胆道闭锁有以下情况：①仅
胰管
显影；②有时可发现胰胆管合流异常，胰管与胆管均能显影，但肝内胆管不显影，提示肝内型闭锁。
新生儿肝炎综合征
有下列征象：①胰胆管均显影正常；②
胆总管
显影，但较细。
一般主张作肝穿刺活检或经皮肝穿刺
造影
及活检。新生儿肝炎的特征是小叶结构排列不整齐、
肝细胞坏死
、巨细胞性变和门脉炎症。胆道闭锁的主要表现为
胆小管
明显增生和胆汁栓塞、门脉区域周围纤维化，但有的标本亦可见到多核巨细胞。因此，肝、胆穿刺
肝活检
有时能发生诊断困难甚至错误。
诊断
播报
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1.进行性黄疸加重，粪色变陶土色，尿色加深至红茶色。
5.CT示胆道闭锁。
治疗
播报
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1.葛西手术
手术方法包括三部分：①肝门纤维块的剥离，可能是最重要的部分；②
空肠
回路重建；③肝空肠吻合。葛西手术的基本思路在于即使肝外胆管已经闭锁，在肝门附近仍可能有残存的微小胆管。如果能将肝门纤维块适度的切除，则胆汁有可能顺利排出，病人得以存活。
2.肝移植
肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。在小儿（年龄小于18岁）肝移植中，先天性胆道闭锁所占比例接近一半，其中1岁以内中，所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治，由此，葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常，病人接受
肝移植手术
时机被认为是葛西手术术后
胆红素
持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。
